強皮症

きょうひしょう

最終編集日:2022/3/30

概要

強皮症(全身性強皮症)は、皮膚が硬くなる病気ですが、皮膚だけでなく全身の臓器も障害され、食道や消化管の蠕動運動の低下、肺線維症、腎機能低下などが認められます。膠原病のひとつで、ほとんどの症例で自己抗体が検出されます。

女性に多い傾向があり、30~50歳代に多く発症します。

全身性強皮症は、国の難病に指定されているので、医療費の補助を受けることができます。


原因

原因はわかっていません。免疫機能の異常と、線維芽細胞の活性化による線維化、血管障害の3つが組み合わさっていることが特徴です。

遺伝性疾患ではありませんが、かかりやすさには何らかの遺伝的要因があるものとされています。


症状

初期症状にはレイノー現象があります。レイノー現象とは、“冷たいものに触れたとき、手指が蒼白から紫色になる現象”で、冬に多くみられ、初期症状としてもっとも多いものです。強皮症の特徴的な症状は、皮膚が硬くなる皮膚硬化です。皮膚硬化は手指の腫れぼったい感じから始まり、うでや体幹へ進展することもあります。ほかにも肺線維症による息切れやせき、食道や消化管の硬化による胸やけや胸のつかえ感など、さまざまな症状が現れます。

検査・診断

診察で皮膚の特徴的な変化を観察し、自己抗体のチェックを含めた血液検査や尿検査、さらにX線検査、超音波検査、CT検査などの画像検査などを行って総合的に診断します。

治療

強皮症の根本的な治療法は確立されていません。そのため、病気の進行をできるだけ遅らせたり、症状をやわらげたりする治療が行われています。

例えば、皮膚硬化の進行を抑えるために副腎皮質ホルモン(ステロイド剤)などが用いられます。間質性肺炎にはステロイド剤や免疫抑制剤などが用いられています。胸やけに対して制酸剤などが使われることもあります。


セルフケア

療養中

レイノー現象に対しては、指先の保温を心がけましょう。喫煙は血行悪化につながるのでやめましょう。また治療中は免疫機能が低下することがあるので、うがい、マスク、手洗いなど感染症対策を行うとともに、発熱やせきの症状がみられたら、早めにかかりつけ医に相談することが大切です。

監修

東海大学 医学部血液腫瘍内科 教授

川田浩志

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