真性赤血球増加症

しんせいせっけっきゅうぞうかしょう

最終編集日:2022/4/11

概要

血液には、赤血球、白血球、血小板などの細胞が含まれています。このうちの赤血球がとくにたくさんつくり出されてしまう病気が、真性赤血球増加症です。

真性赤血球増加症は、100万人に数人の割合で発症するまれな病気で、健康診断などの際に偶然発見されることもあります。

通常は発症後直ちに生命の危機をきたすような状態には陥りません。


原因

赤血球、白血球、血小板をはじめとした血中のさまざまな細胞は、骨髄中の造血幹細胞という細胞からつくられています。この造血幹細胞の遺伝子に異常が発生し、赤血球がどんどんつくられてしまうのがこの病気です。ただし、なぜ造血幹細胞に異常が起こるのかは、いまだに解明されていません。

症状

初期段階では無症状のため、健康診断などで偶然発見されることも多くあります。進行するにつれて、皮膚の発赤、目の粘膜の充血、高血圧、入浴後の全身のかゆみといった症状が出てきます。また、赤血球の増加に伴い血液の流れが滞るため、頭痛、耳鳴り、めまい、視界のゆがみ、手足の冷えや痛みなども現れます。ドロドロになった血液は、血栓を形成しやすく、脳梗塞や心筋梗塞などの原因となることもあります。このほか、脾臓の腫れ(脾腫)がみられるようになります。

検査・診断

まずは血液検査を実施し、血球の数値を確認します。赤血球数がとても増加している場合は、真性赤血球増加症を疑います。その場合、真性赤血球増加症で頻度の高い遺伝子異常の有無を検査したり、血液をつくり出している骨髄を調べたりします。


治療

血栓ができるのを防ぐことが、治療の基本となります。具体的には、瀉血(しゃけつ)という方法で血液を薄めるとともに、抗血小板薬のアスピリンを投与します。さらに、薬剤を用いて、血球産生を抑制することもあります。

セルフケア

療養中

定期的に血液検査を受けることが必要です。また、屋外で仕事をする場合は、水分をこまめに摂取し、脱水症にならないように注意しましょう。日常生活での制限はほとんどありませんが、合併症のリスクを減らすためにも、適度な運動と栄養バランスのとれた食生活を心がけてください。

監修

東海大学 医学部血液腫瘍内科 教授

川田浩志

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