心臓は全身に血液を送るポンプの働きをしています。この働きが弱くなり、息切れやむくみ（浮腫）をきたす疾患を「心不全」と総称します。心不全には原因となる疾患が存在し、心筋梗塞や心臓弁膜症などがありますが、心筋症も心不全の原因になる疾患の一つです。

心筋症は心臓の筋肉（心筋）の細胞自体に異常が生じてポンプの力が弱くなる病気です。心筋細胞に異常を生じる原因として、ウイルスによる感染や、心アミロイドーシス（心筋に特定の異常たんぱく質が沈着する）など、ほかの病気がある場合を「二次性心筋症（特定心筋症）」と呼びます。一方、外的な原因がなく遺伝子の異常が関与していると考えられるものを「特発性心筋症」と呼びます。ここでは特発性心筋症について説明します。

心筋症のガイドラインでは、特発性心筋症をおもに以下のような4つのタイプに分類しています。

●肥大型心筋症（HCM）……心臓は4つの部屋（右心房・右心室・左心房・左心室）に分かれていますが、そのうちの左心室（全身に血液を送るポンプの働きをする）の一部の心筋が極端に厚くなる病気です。５つのタイプに分類され、心臓の下方の先端だけ厚くなる心尖部型肥大型心筋症、左心室の出口の心筋が肥大して内腔狭窄を生じることで起きる心室内の圧力差によって息切れや失神などをひきおこす閉塞性肥大型心筋症、さらに収縮力も低下してくる拡張相肥大型心筋症などがあり、タイプによって病態は大きく異なります。発症率は約500人に1人で、男女比は2.3対1とやや男性に多く、60歳代に好発するといわれます。

●（特発性）拡張型心筋症（DCM）……おもに左心室の心筋の収縮力が低下し、拡張する病気です。発症頻度は約2000人に1人と考えられています。

●拘束型心筋症（RCM）……心筋の肥大や拡張がないにもかかわらず、左心室の心筋が拡張しにくく、広がったときの容積が小さいため、心機能の低下を現す病気です。心筋症のなかではまれなタイプで、多くは小児期に発症します。

●不整脈原性右室心筋症（ARVC）……右心室の心筋が変性、線維化（硬くなる）して右心室の拡大、収縮機能の低下、不整脈を現す病気です。発症頻度は約5000人に1人、20～30歳代に多いとされています。

拡張型心筋症をはじめ、肥大型心筋症、拘束型心筋症はいずれも厚生労働省の指定難病となっています。

なお、二次性心筋症の原因疾患としては、次のようなものが挙げられます。

心筋炎などの心臓の病気／高血圧症／甲状腺機能低下症、糖尿病などの内分泌疾患／膠原病／筋ジストロフィー／アルコール性心筋症／心アミロイドーシス／サルコイドーシス／産褥期心筋疾患／ファブリー病／ウイルス感染症など

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病名

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