腎臓には、血液をろ過して老廃物を尿の形で排出するしくみがあります。ろ過の過程では、からだに必要な栄養素が含まれている段階もあり、それらの栄養素を再吸収するのも腎臓の役割です。このしくみが何らかの原因でうまく働かなくなり、たんぱく質が尿に漏れ出てしまう病態をネフローゼ症候群と呼びます。ひとつの病気を表すものではなく、病的な状態を指します。尿から大量のたんぱく質が排出されるため、からだはたんぱく質が不足する「低アルブミン血症」になります。

腎臓の機能の異常のほかに原因疾患のないものを「一次性（特発性）」、原因疾患のあるものを「二次性」と分類しています。一次性ネフローゼ症候群は年代を問わず発症し、年間の新規患者数は、約2500人とされています。厚生労働省の指定難病となっています。

腎機能障害のほかに、脂質異常症、易感染性（細菌などに感染しやすい状態）、深部静脈血栓症、免疫不全など、全身にさまざまな合併症が現れます。

●子どものネフローゼ症候群

小児の年間の新規患者数は、約1000人、欧米よりも多いといわれています。男女比は1.2～2対1で、男児に多くみられます。子どものネフローゼ症候群の約90％は一次性といわれます。成人にくらべて、ステロイドによる治療が効果を上げ、約90％が寛解を得られます。ただし、再発しやすく、30～40％は寛解と再発をくり返す「再発頻回型」に移行します。また、成人後はステロイド投与を中断すると悪化する「ステロイド依存性ネフローゼ症候群」を発症することもあるため、長期的な経過観察が不可欠です。

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病名

ネフローゼ症候群

一次性ネフローゼ症候群